As anemias hemolíticas pertencem as anemias que são fisiopatologicamente caracterizadas como regenerativas, com aumento da destruição de hemácias. Não há, neste caso, alteração na atuação da medula óssea. As anemias, de um modo geral, podem ter origem na destruição, na perda ou na diminuição da produção de hemácias. Nas anemias hemolíticas temos a vida medias das hemácias reduzida de 120 dias para 80 dias, devido ao aumento de sua destruição.

Podem ser classificadas, de forma geral como hereditárias ou adquiridas. Esferocitose Hereditária:É causada por uma alteração de membrana, mais especificamente na camada protéica, do citoesqueleto. É de caráter dominante. Mais comumente temos alteração da espectrina, com comprometimento da característica de plasticidade. Neste ponto a hemoglobinogenólise ocorre mais rapidamente pela retenção da hemácia nos sinusóides esplênicos. Ocorre excesso de liberação da hemoglobina, com conseqüente excesso de bilirrubina, os pacientes, então, são ictéricos.

Podem ser de quatro tipos:
-Defeito Isoladamente de espectrina
-Defeito isoladamente da proteína banda 3
-Defeito isoladamente da proteína banda 4.2
-Defeito combinado de espectrina e ankirina

EnzimopatiasAs enzimopatias são provocadas pela deficiência de enzimas, bem como a glicose-6- fosfato-desidrogenase (G6PD) ou a piruvatoquinase.

Deficiência da G6PD:Neste caso temos anormalidade da vias das pentoses, que é uma via secundária de produção de energia. A hemácia não tem mitocôndria, por isso ela produz a energia através da via da glicose anaeróbia, aonde a glicose vai a lactato com a produção de 3 ATPs. Nesse ponto temos a possibilidade de vias secundárias, do chant das pentoses, aonde a glicose vai a frutose (que é uma pentose). Para isso é necessária a atuação da G6PD. A G6PD produz um NADPH, que mantém o glutation reduzido. O glutation reduzido garante a Hemoglobina também reduzida, com ferro de valência 2. Na deficiência dessa enzima, se o paciente estiver em contato com um agente oxidante, ( como p.e. anilina, naftalina, quinina), temos a presença de glutation oxidado, e a hemoglobina, também, agora com valência de seu ferro 3. Esta então, se precipita. Essa é a formação do corpúsculo de heinz.

Deficiência da Piruvatoquinase: Com a deficiência dessa enzima temos a produção ineficiente de ATP, sendo um defeito na via metabólica da glicose anaeróbica (ciclo de Embden-Meyerhof) alterando as características de plasticidade. Com isso ocorre hemólise antes dos 120 dias previstos, uma vez que a hemácia sem plasticidade esta mais passível da atuação dos macrófagos esplênicos. Nessa anemia não temos presença de eritrócitos atípicos nem de esferócitos. Transmite-se como caráter recessivo, sendo usualmente heterozigóticos. É diagnosticada pela dosagem direta da PK.

Hemoglobinopatias: São classificadas como hemoglobinopatias aquelas que as alterações são em nível de hemoglobina. Pode ser Qualitativa ou Quantitativa da cadeia de globina.

Fonte:Hematologia