A anemia sideroblástica representa um grupo de desordens heterogênicas que possuem em comum, além da anemia, depósitos de ferro nas mitocôndrias dos eritroblastos.Essas desordens são causadas por um distúrbio da síntese do grupamento heme, sem haver carência de ferro. Deficiências enzimáticas ou defeitos mitocondriais podem prejudicar a síntese do heme. Consequentemente ocorre prejuízo na síntese de hemoglobina, causando anemia e hipocromia; e acúmulo de ferro na mitocôndria.A anemia sideroblástica pode ser hereditária ou adquirida. A forma hereditária pode ser causada por herança ligada ao X, herança autossômica dominante ou síndrome de Pearson. Já a forma adquirida pode ser idiopática pura, associada à mielodisplasia, doenças mieloproliferativas e quimioterapia, alcoolismo, drogas, deficiência de cobre e hipotermia.

Exame do Sangue

O paciente apresenta juntamente com a anemia, microcitose e hipocromia, um dismorfismo eritrocitário. Como há um estímulo à absorção intestinal de ferro, ele se acumula no organismo, com isso há aumento do ferro sérico com ferritina sérica normal ou alta.
Deve-se suspeitar de anemia sideroblástica quando houver hipocromia (hemácias pouco coradas pelo ferro) com ferro sérico (sanguíneo) alto, saturação de transferrina e ferritina elevadas. Essas alterações também podem ocorrer nas talassemias, devendo ser realizado uma eletroforese de hemoglobina para diferenciar as causas.

Diagnóstico

O diagnóstico de anemia sideroblástica só é confirmado através do mielograma, quando é encontrado mais de 15% de eritroblastos do tipo Sideroblastos em Anel.

Tratamento

O tratamento inicial objetiva tratar a anemia e corrigir ou prevenir a hemocromatose. A anemia hereditária, na grande maioria dos casos, é tratada com reposição de doses suprafisiológicas de piridoxina (vitamina B6), na dose entre 100-200mg/dia durante 3 meses. A anemia adquirida idiopática não costuma responder a nenhum tratamento. Pacientes com baixa necessidade de hemotransfusões e níveis séricos de eritropoetina abaixo de 200U/ml respondem à administração de eritropoetina recombinante.

O paciente com hemocromatose deve ser acompanhado pela dosagem da ferritina sérica. Se estiver maior que 500ng/ml e anemia leve, está indicada a flebotomia repetida para reduzir o ferro corporal. Porém, se a anemia for moderada ou grave, está indicado o quelante de ferro Desferoxamina, por via parenteral.A esplenectomia (remoção cirúrgica do baço) é contraindicada pelo alto risco de eventos tromboembólicos no pós-operatório.

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