A pneumatose cística intestinal é uma doença rara, caracterizada pela presença de múltiplos cistos gasosos na parede intestinal, comprometendo a camada subserosa e submucosa , sendo encontrada no intestino delgado em 42%, no intestino grosso em 36% e difusamente em 22% . Pode ter manifestação clínica isolada em 25% dos casos, quando recebe a denominação de pneumatose cística intestinal primária e quando está associada à outra doença é considerada como secundária, apresentando-se ainda como assintomática ou com graus variáveis de severidade , podendo ser aguda ou subaguda . Acomete o sexo masculino numa freqüência três vezes maior , com maior freqüência na faixa etária adulta sendo mais rara na infância . Ao exame histológico o acometimento da parede intestinal faz-se sob a forma de microvesículas ou pseudolipomatose mucosa, cística ou difusa.

O desenvolvimento da pneumatose cística intestinal pode estar associado à doença de Crohn , patologia gastrointestinal e pulmonar, colagenase, AIDS, transplantados, agentes imunossupressores, e a procedimentos endoscópicos que lesem a mucosa, como a polipectomia ou biópsia de mucosa intestinal.Na etiopatogenia da pneumatose cística intestinal deve-se levar em consideração a existência de quatro teorias, a mecânica, a bacteriana, a pulmonar e a que se refere a lesão da mucosa intestinal . Na teoria mecânica correlaciona-se o efeito mecânico do aumento da pressão dos gases no espaço intraluminal sob a parede, geralmente acometendo os locais em que há um defeito na continuidade da mucosa, como no trauma, em cirurgias, endoscopias e nos casos de obstrução intestinal , em crianças encontramos associação com a estenose hipertrófica do piloro e a doença de Hirschprung.

A teoria bacteriana baseia-se no conceito da produção de gases, principalmente o hidrogênio, por bactérias anaeróbias presentes no lúmen intestinal, sendo confirmada em estudos experimentais pela aplicação intramural de bactérias. Na teoria pulmonar ocorreria uma ruptura dos alvéolos seguido da difusão gasosa pelo mediastino e retroperitônio ao longo dos vasos até a parede intestinal. Especula-se que haja uma associação entre a elevação da pressão intraluminal, lesão da mucosa e proliferação de bactérias produtoras de gás na parede intestinal formando os cistos.A apresentação clínica pode ser frustra, pouco sintomática, apresentando um discreto desconforto abdominal ou com perda sanguínea fecal, enfisema subcutâneo, até quadros mais graves em que se observa a presença de isquemia intestinal, gás no plexo venoso portal e mesentérico, acidose metabólica e sepsis abdominal.Ao exame radiológico simples, o achado do pneumoperitônio mimetiza a perfuração intestinal, podendo ser observado ainda o pneumomediastino, pneumoretroperitonio e a presença de gás infiltrando a parede intestinal. Durante o exame endoscópico evidencia-se lesões de características polipóides que ao serem biopsiadas colabam devido à saída de gás.

O tratamento é inicialmente clínico conservador, com sintomáticos suporte hemodinâmico e hidroeletrolítico, antibióticoterapia, tendo uma boa resolução através da oxigenoterapia hiperbárica. Nos casos em que o tratamento conservador não é efetivo ou quando há uma piora progressiva do quadro clínico a intervenção cirúrgica se impõe, por meio de videolaparoscopia ou por laparotomia exploradora.O diagnóstico diferencial envolve as diversas doenças determinantes de perfuração intestinal (1), tendo uma morbi-mortalidade elevada nos casos de enterocolite necrotizante, isquemia e necrose intestinal, havendo uma alta mortalidade quando constatado gás no plexo venoso portal.

Fonte:ScieLo - Artigo Científico