A Leucemia mielóide crônica (LMC) é uma doença clonal maligna caracterizada por uma excessiva proliferação da linhagem mielóide (Fase Crônica - FC),seguida por uma perda progressiva da diferenciação celular (Fase Acelerada - FA) e terminando num quadro de leucemia aguda (Fase Blástica - FB). A doença é associada a uma anormalidade citogenética específica, o Cromossoma Philadelphia (Ph), que resulta de uma translocação recíproca entre os braços longos dos cromossomas 9 e 22, isto é, a t(9;22) e leva à formação de um novo gene leucemia-específico, o BCR-ABL, detectável por polymerase-chain-reaction assay (PCR).Atualmente, a LMC não é uma doença curável com a terapia medicamentosa, sendo o transplante de medula óssea (TMO) alogenéico (aparentado ou não aparentado) a única modalidade curativa de tratamento, por induzir remissão molecular com a eliminação dos transcritos
BCR-ABL.

FASES EVOLUTIVAS

A evolução da LMC apresenta as seguintes fases, podendo ser o diagnóstico dado em qualquer uma delas:Fase Crônica (FC): a FC, benigna, é caracterizada por marcada hiperplasia medular e capacidade de maturação das células mielóides, e tem suas manifestações no sangueperiférico facilmente controladas pela terapia medicamentosa convencional. Fase Acelerada ou de Transformação (FA): a LMC em FA é resistente à terapia medicamentosa, tendo por
características a evolução clonal e, no sangue periférico, ≥ 15% de blastos, ≥ 30% de blastos e pró-mielócitos, ≥ 20% de basófilos e, não relacionado à quimioterapia,< 100.000 plaquetas/mm3.Fase Blástica ou Aguda (FB): a LMC em FB, também resistente à terapia convencional, é agressiva, com quadro clínico da leucemia aguda e permitindo ao doente uma sobrevida muito curta. Essa fase se caracteriza seja por ≥ 30% de blastos no sangue periférico ou na medula óssea, seja por infiltrado extramedular de células blásticas.

DIAGNÓSTICO

· Anamnese e exame físico;
· Hemograma e plaquetometria;
· Morfologia de sangue periférico;
· Fosfatase alcalina dos neutrófilos no sangue periférico;
· Mielograma;
· Citoquímica e Imunofenotipagem (apenas na FB);
· Citogenética da medula óssea;
· PCR qualitativo: pesquisa do marcador molecular BCR/ABL no sangue periférico ou na medula óssea;
· Biópsia de medula óssea incluindo determinação de fibrose medular.

AVALIAÇÃO AO DIAGNÓSTICO

· Avaliação da função renal;
· Avaliação da função hepática (incluindo Desidrogenase
Lática);
· Ácido úrico;
· Amilase;
· Triglicerídios e Colesterol;
· Exames sorológicos (HIV 1 e 2, Hepatite B e C, HTLV 1 e 2, e sífilis);
· Radiografia de Tórax;
· Outros exames são solicitados de acordo com a indicação clínica.

FATORES PROGNÓSTICOS DA LMC

Os fatores prognósticos, que determinam os grupos de risco são baseados nos seguintes critérios de mau prognóstico: ≥ 60 anos de idade; esplenomegalia de ≥ 10 cm abaixo do rebordo costal; plaquetometria de ≥ 700.000/mm3; ≥ 3% de blastos na medula óssea ou no sangue periférico; ≥ 7% de basófilos no sangue periférico ou ≥ 3%, na medula óssea. O risco 1 corresponde a 0 ou 1 desses critérios; o risco 2, a deles; o risco 3, a ≥ 3 deles; e o risco 4, a ≥ 1 critérios da FA, independentemente do número de critérios de
mau prognóstico. Especificamente,os seguintes fatores podem ser utilizados para prognosticar o risco de doentes submetidos a TMO: tipo de doador (0 para doador irmão com HLA idêntico, para doador não aparentadoidêntico); estágio de doença (0 para a primeira fase crônica, para a fase de transformação e para a fase blástica e para a segunda ou mais fase crônica); idade do receptor (0 para menor de 20 anos, para 20-40 anos e para mais de 40 anos); gêneros do doador e do receptor ( para todas as combinações, exceto para receptor masculino e doador feminino); e intervalo de tempo entre o diagnóstico e a realização do transplante (para menos de 12 meses e 1 para mais de 12 meses). O mais baixo risco possível corresponde a 0 e o mais alto, a 7.Embora, até o momento, seja comum o uso desses escores para avaliar o risco do paciente ao diagnóstico, no futuro aspectos biológicos das células da LMC
poderão ter um significado importante no prognóstico desta doença.


Fonte: Artigo Científico