O carcinoma de células escamosas compreende aproximadamente 70% a 98% de todas as neoplasias malignas da nasofaringe. Os linfomas compõem cerca de 20% dos casos e os restantes 10% são causados por uma variedade de lesões, incluindo os adenocarcinomas, o carcinoma adenóide cístico, os rabdomiossarcomas, etc. O carcinoma de células escamosas da nasofaringe é um câncer relativamente raro, compreendendo 0,25% das neoplasias malignas na América do Norte, porém apresenta alta incidência entre os asiáticos, principalmente do sudeste asiático, chegando a compreender 18% de todos os cânceres na China. Tende a afetar grupo etário mais jovem que outras lesões do trato aerodigestivo superior, sendo mais comum em homens do que em mulheres. Os fatores de risco para o desenvolvimento do carcinoma da nasofaringe incluem os mesmos da orofaringe, como o consumo de nitrosaminas (presentes em condimentos alimentares) e hidrocarbonetos policíclicos, o uso crônico de álcool e tabaco, condições precárias de vida, infecções nasossinusais de repetição, e há forte associação com a infecção pelo vírus Epstein-Barr, principalmente em pacientes do sudeste asiático, onde a população afetada geralmente é mais jovem quando comparada à população caucasiana.

A classificação da Organização Mundial da Saúde, recentemente, atualizou a classificação histológica dos carcinomas da nasofaringe, dividindo-os em dois maiores subtipos: 1 – o carcinoma de células escamosas; 2 – o carcinoma de células não-queratinizadas. O subtipo carcinoma de células não-queratinizadas é, ainda, subdividido em subtipo I – diferenciado (2a) e II – indiferenciado (2b). O termo linfoepitelioma também é usado para designar estes dois subtipos de tumor. Essas novas nomenclaturas 2a e 2b correspondem aos antigos tipos 2 e 3 da antiga classificação, respectivamente. Este último, o carcinoma de células não-queratinizadas subtipo indiferenciado, parece estar mais relacionados à infecção pelo vírus Epstein-Barr, promovendo de maneira ainda incerta o desenvolvimento do câncer em pacientes mais jovens. Ainda, a presença do genoma viral (vírus Epstein-Barr) em linfonodos metastáticos pode sugerir um carcinoma da nasofaringe como sítio primário. O sítio de origem é variado. Os locais mais comuns são as paredes laterais da nasofaringe, mais frequentemente o recesso faríngeo lateral e muitas vezes o toro tubário está envolvido.

A manifestação clínica do carcinoma de nasofaringe depende do tamanho, da localização e da rota de disseminação provocada por esses tumores. Geralmente, pequenas lesões são assintomáticas. Porém, otite média serosa, cefaléia, obstrução nasal, epistaxe, "dor de garganta", trismo e proptose podem estar presentes, dependendo do grau de acometimento das estruturas vizinhas e do tamanho da lesão. Outros sintomas menos comuns podem estar presentes, como hemotímpano, massa periauricular, sensação de "ouvido tampado", barotrauma, pólipo no interior da orelha interna e perda auditiva neurossensorial súbita. Vias anatômicas específicas pelas quais o tumor se estende para a base do crânio ou regiões intracranianas são inferidas por imagens de TC e RM, assim como a disseminação metastática linfonodal ou a distância. O carcinoma da nasofaringe é um dos poucos tumores da cabeça e pescoço que não apresenta relação entre o tamanho tumoral e a presença de metástases linfonodais, e isto se deve ao extenso plexo de drenagem linfática presente na região. Cerca de 90% dos casos apresentam-se com metástases linfonodais no momento do diagnóstico e, ainda, 50% deles já apresentam doença bilateral. O sítio primário de drenagem é para os linfonodos retrofaríngeos, mas como podem apresentar-se obliterados na idade adulta por processos inflamatórios/infecciosos ocorridos na infância, estes linfonodos podem não se apresentar acometidos. Outros sítios de drenagem preferencial são para os níveis II, III e ocasionalmente V.

Metástases a distância podem acometer os pulmões, o esqueleto, o fígado e ocasionalmente o plexo coróide. Em geral, os carcinomas de nasofaringe se disseminam através da mucosa e submucosa ao longo dos grupamentos musculares e em suas origens e inserções, junto aos planos gordurosos que circundam os músculos, ao longo dos feixes vásculo-nervosos e pelos forames criados para passagem normal dessas estruturas. Algumas estruturas são mais resistentes à invasão tumoral, como a porção cartilaginosa da tuba auditiva e a fáscia faringobasilar. A disseminação perineural é a forma mais insidiosa de disseminação tumoral e é de fundamental importância para o planejamento terapêutico e prognóstico. O nervo do canal pterigóideo representa a principal rota de disseminação perineural do carcinoma de nasofaringe. Deve-se suspeitar de invasão perineural quando há alargamento ou realce anormal do nervo com obliteração dos planos gordurosos. O carcinoma da nasofaringe origina-se, comumente, na região do recesso faríngeo lateral. Na TC, usualmente nota-se assimetria, borramento ou obliteração desse recesso, que pode estar associado a aumento do músculo levantador do véu palatino. Quando o tumor ultrapassa a fáscia faringobasilar, invade o espaço parafaríngeo, ocorrendo em 65% dos casos de carcinoma de nasofaringe, segundo Hoe. Sham e Choy encontraram 85% de comprometimento desta região. A partir do espaço parafaríngeo, o tumor pode estender-se superiormente, anteriormente, lateralmente ou posteriormente.

A extensão superior do carcinoma da nasofaringe é a mais frequente rota de disseminação direta (48%). A extensão intracraniana pode ocorrer por destruição direta da base do crânio ou por extensão para o seio cavernoso através do forame lacerado ou do forame oval. A extensão superior do tumor é visualizada como infiltração do seio esfenoidal com opacificação ou presença de líquido e destruição óssea. As áreas mais comuns de destruição óssea na base do crânio são o clivo, o forame lacerado e a fossa craniana média, ao redor do soalho do seio esfenóide e forame jugular. A disseminação do tumor pelo forame lacerado é perivascular através da artéria carótida e resulta em erosão do canal carotídeo . A disseminação através do forame oval é perineural, resultando em erosão na base do esfenóide. Uma via de disseminação menos comum para a fossa craniana média é a perineural através do forame redondo. É importante lembrar que a invasão da base do crânio independe do tamanho do tumor, variando desde discreta erosão até franca destruição óssea. Outros achados concomitantes na invasão intracraniana são o comprometimento predominantemente das cisternas da base, dos seios cavernosos, associada a paralisia dos pares cranianos acometidos .Low et al. relataram o acometimento do ângulo cerebelopontino por esses carcinomas, ressaltando a dificuldade diagnóstica e terapêutica desta entidade, já que os pacientes estudados apresentavam doença avançada ou recorrência tumoral de uma doença avançada previamente tratada.

Deve-se suspeitar de recorrência da doença se o paciente apresentar sintomas neurológicos sem explicação aparente, como perda auditiva neurossensorial, zumbido ou paralisia facial. A extensão posterior é a segunda rota mais frequente de disseminação direta (40%). Quando o tumor se estende para o espaço retrofaríngeo é observada massa anterior aos músculos pré-vertebrais. Nesta localização há linfonodos retrofaríngeos e pode ser difícil distinguir o envolvimento linfonodal da extensão direta pelo tumor. A infiltração do espaço pré-vertebral é identificada como massa posterior aos músculos pré-vertebrais e acontece em 14% dos casos.
Na extensão ântero-lateral pode ocorrer invasão do espaço mastigador, incluindo a fossa infratemporal (14%).Inferiormente, os carcinomas invadem a orofaringe através das paredes laterais da faringe, pelos pilares anterior e posterior das tonsilas palatinas. Como este tipo de disseminação geralmente é submucoso, pode apresentar-se clinicamente oculta. A forma de disseminação submucosa pode estar clinicamente oculta e a TC e a RM podem ser úteis na detecção deste tipo de disseminação ou para identificar áreas suspeitas, indicando a biópsia da região.

Como já foi dito, esses tumores podem ser pequenos e infiltrativos causando ou não efeito de massa; nesses casos, a obliteração dos planos gordurosos e a perda da definição das margens musculares são achados diagnósticos de grande valia, e a RM com uso do meio de contraste (gadolínio) mais a supressão de gordura tem-se mostrado superior à TC na avaliação das partes moles, tanto da região profunda como da superficial da nasofaringe, além de poder diferenciar claramente tecido linfóide da musculatura. Este fato é muito importante, já que o fator prognóstico mais relevante no carcinoma da nasofaringe está na profundidade e no grau de infiltração de estruturas vizinhas e não no seu tamanho. Entretanto, a TC é melhor para demonstrar a envolvimentos sutis das estruturas ósseas da base do crânio. Ambos os métodos têm papel essencial e complementar no estadiamento e no tratamento dos pacientes portadores de cânceres da nasofaringe. Já a tomografia por emissão de pósitrons (positron emission tomographic scanning) acessa de maneira mais adequada tumores recorrentes e metástases linfonodais muito pequenas. Como não é possível, pelos exames de imagem, suspeitar do tipo histológico da lesão, fato importante, já que o prognóstico é diferente para os diferentes tipos celulares, resta ao radiologista mapear de forma precisa os sítios invadidos e auxiliar o clínico/cirurgião no correto estadiamento.


Fonte: Artigo Científico


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